Die Hauptfunktion der Mitochondrien ist die Produktion von ATP durch die Zellatmung. Weitere Funktionen der Mitochondrien sind die Wärmeproduktion, der programmierte Zelltod, die Regulierung der Stoffwechselaktivität in einer Zelle und die Speicherung von Kalzium.
Wenn Mitochondrien ATP produzieren, produzieren sie Energie. Die Mitochondrien nehmen die Nährstoffe einer Zelle auf und wandeln diese Nährstoffe in Energie in Form von ATP um. ATP ist das, was chemische Energie durch eine Zelle transportiert, damit die Zelle richtig funktioniert. Je mehr Energie eine Zelle benötigt, desto mehr Mitochondrien hat sie. Benötigt eine Zelle mehr Energie als zur Verfügung steht, hat sie die Fähigkeit, bei Bedarf mehr Mitochondrien zu bilden. Mitochondrien haben sogar die Fähigkeit, sich miteinander zu verbinden, um größere Mitochondrien zu bilden. Einige Zellen, wie rote Blutkörperchen, haben keine Mitochondrien, während andere Zellen Hunderte enthalten.
Nur eukaryotische (pflanzliche und tierische) Zellen enthalten Mitochondrien und sind daher membrangebundene Organellen, die sowohl eine äußere als auch eine innere Membran enthalten. Ein interessantes Merkmal von Mitochondrien ist, dass sie ihre eigene DNA außerhalb des Zellkerns enthalten. Dies gibt Mitochondrien die Fähigkeit, sich autonom von der Zelle zu verdoppeln und somit mehr von sich selbst zu produzieren, wenn mehr Energie benötigt wird.