Die genaue Ursache von siamesischen Zwillingen, genauer bekannt als siamesische Zwillinge, ist nicht vollständig bekannt. Da angenommen wird, dass die Prävalenz von siamesischen Zwillingen in südostasiatischen und afrikanischen Populationen höher ist als in kaukasischen Populationen, schlägt Sciences 360 vor, dass Umwelt- oder genetische Faktoren eine Rolle bei der Bildung siamesischer Zwillinge spielen können.
Seattle Children's Hospital, Research and Foundation erklärt, dass die Risikofaktoren, die die Bildung von siamesischen Zwillingen verursachen, zwar nicht gut verstanden sind, der Prozess, durch den sie entstehen, jedoch in zwei vorherrschende Theorien fällt. Wie eineiige Zwillinge beginnen siamesische Zwillinge als einzelne, befruchtete Eizelle. Bei der Bildung eineiiger Zwillinge teilt sich das Ei innerhalb von zwei Wochen nach der Befruchtung in zwei Hälften. Laut Mayo Clinic kann die Eizelle den Teilungsprozess nicht abschließen, wenn die Trennung zu spät erfolgt, mehr als 13 bis 15 Tage nach der Befruchtung. Dadurch bleiben die beiden Hälften teilweise verbunden, was zu siamesischen Zwillingen führt.
Eine gegenteilige Theorie, die vom Seattle Children's Hospital, Research and Foundation erklärt wurde, besagt, dass sich das Ei vollständig trennt, sich aber aus unbekannten Gründen wieder zusammenfügt. In einigen Fällen ist die Verbindung zwischen den Zwillingen relativ einfach, wobei sich die wichtigsten Strukturen und lebenswichtigen Organe in jedem Zwilling unabhängig entwickeln. Bei anderen Zwillingspaaren werden einige oder alle lebenswichtigen Organe und Körperstrukturen geteilt.