Mitochondriale DNA ist DNA, die in den Mitochondrien einer Zelle vorhanden ist. Mitochondriale DNA ist kein Teil der DNA, die in zellulären Chromosomen vorkommt.
Mitochondriale DNA hat 37 Gene, die für eine normale Funktion essentiell sind. Dreizehn dieser Gene sind an der oxidativen Phosphorylierung beteiligt. Der Rest der Gene ist an der Herstellung von Transfer-RNA- und ribosomalen RNA-Molekülen beteiligt. Diese RNA-Moleküle sind chemisch mit DNA verwandt und helfen beim Aufbau von Aminosäuren oder Proteinbausteinen zu funktionierenden Proteinen.
Mitochondrien, die sich im Zytoplasma einer Zelle befinden, wandeln Energie aus der Nahrung in eine Substanz um, die die Zellen verwenden können. Der energieerzeugende Prozess wird als oxidative Phosphorylierung bezeichnet und erzeugt Adenosintriphosphat, das die Hauptenergiequelle einer Zelle ist. Zellen enthalten Hunderte bis Tausende von Mitochondrien.