Zellen ohne Mitochondrien sind nicht in der Lage, Sauerstoff in Energie umzuwandeln, die in Form von Adenosintriphosphat (ATP) vorliegt. Alle mehrzelligen eukaryotischen Organismen, einschließlich Pflanzen und Tiere, haben in einigen Zellen Mitochondrien. aber Prokaryoten und einige einzellige Eukaryoten haben keine Mitochondrien.
Obwohl alle mehrzelligen Eukaryoten Mitochondrien haben, existieren Mitochondrien nicht in allen Zellen. Zum Beispiel enthalten menschliche rote Blutkörperchen keine Mitochondrien, was sie daran hindert, den Sauerstoff, den sie tragen, zu verwenden. Hätten diese Zellen Mitochondrien, würden sie den Sauerstoff nutzen, anstatt ihn zu anderen Zellen zu transportieren. Die meisten einzelligen Eukaryoten, die keine Mitochondrien haben, sind parasitär, da sie keine Energie für sich selbst herstellen können und daher von einem Wirtsorganismus leben müssen.
Neben der Produktion von ATP erfüllen Mitochondrien eine Reihe anderer Funktionen. Mitochondrien spielen eine Rolle beim Aufbau von Blut und bestimmten Hormonen und helfen gleichzeitig, die Konzentration von Kalziumionen in der Zelle zu regulieren. Sie spielen auch eine entscheidende Rolle beim programmierten Zelltod, indem sie eine bestimmte Chemikalie freisetzen, die der Zelle das Sterben signalisiert. Mitochondriale Störungen können diese Funktion beeinträchtigen und zum vorzeitigen Absterben einer großen Anzahl von Zellen führen, die Organe schädigen können. Die meisten dieser Störungen stehen im Zusammenhang mit Mutationen in der mitochondrialen DNA.