Der größte Teil der Stoffwechselaktivität in einer Zelle findet im Mitochondrium statt. Diese Organelle ist für die Bildung von ATP durch einen als oxidative Phosphorylierung bekannten Prozess verantwortlich.
Sowohl Fettsäuren als auch Kohlenhydrate werden im Mitochondrium metabolisiert. Der Zweck dieses Abbaus besteht darin, durch den Prozess der Glykolyse und des Zitronensäurezyklus so viel ATP wie möglich zu produzieren. Das ATP wird dann verwendet, um andere Prozesse im Rest der Zelle anzutreiben.
Das Mitochondrium ist eine einzigartige Organelle, da es eine eigene DNA-Variante besitzt. Dadurch kann die Organelle ihre eigenen Proteine, tRNAs und rRNAs produzieren. Es wird vermutet, dass Mitochondrien ursprünglich in Bakterienzellen entstanden, aber später auf komplexe eukaryontische Zellen übertragen wurden. Dies ist als endosymbiotische Theorie bekannt.