In den letzten Stadien der ALS leidet die Mehrheit der willkürlichen Muskeln an einer Lähmung, und die Muskeln, die Luft in die und aus der Lunge bringen, funktionieren nicht mehr richtig. Patienten in dieser Phase der Krankheit benötigen laut der Muscular Dystrophy Association erhebliche medizinische Hilfe.
Menschen, die das Endstadium von ALS durchlaufen, können schließlich nicht einmal alleine atmen, geschweige denn gehen, stehen oder die meisten Funktionen eines unabhängigen Lebens ausführen. Wenn die Krankheit ihr endgültiges Fortschreiten erreicht, kann eine schwache Atmung zu Müdigkeit, Kopfschmerzen, geistiger Verwirrung und sogar Lungenentzündung führen. Unzureichende Atmung ist eine der Haupttodesursachen bei ALS-Patienten. Dieses Stadium kann es den Patienten auch unmöglich machen, mit dem Mund zu sprechen, zu trinken oder zu essen, stellt die Muscular Dystrophy Association fest.
Auch wenn Atemprobleme die häufigste Todesursache bei ALS-Patienten sind, sterben andere an Unterernährung aufgrund von Schluckbeschwerden. Andere sterben an Lungenembolie oder einer Blockade in einer der Arterien in der Lunge, und Herzrhythmusstörungen oder Anomalien im elektrischen Schrittmachersystem des Herzens. Lungenentzündung führt zum Tod, wenn zu viel Flüssigkeit oder Nahrung in die Lunge gelangt. Hospizpflege ist ein üblicher Schritt zur Maximierung der Lebensqualität und des Komforts in dieser Phase, wie von der Muscular Dystrophy Association angegeben.
