Tiefliegende Kleinhirntonsillen, die nicht von anderen angeborenen Hirnfehlbildungen begleitet werden, werden nach Angaben der UCLA Health als Chiari-I-Fehlbildungen klassifiziert. Diese Fehlbildung ist eine angeborene Erkrankung und tritt auf, wenn der untere Teil der das Kleinhirn taucht in das obere Rückenmark ein, das sich unterhalb der Schädelbasis befindet. Dies kann zu einer Blockade zwischen der Liquor cerebrospinalis im kranialen Kompartiment und dem Spinalkompartiment führen.
Diese Krankheit tritt normalerweise auf, wenn der Speicher, der das Kleinhirn hält, kleiner als normal ist. Sind die tiefliegenden Kleinhirntonsillen von angeborenen Störungen begleitet, spricht man von einer Chiari-II-Fehlbildung.
Häufige Symptome im Zusammenhang mit dieser Krankheit sind Schmerzen, insbesondere im Bereich des Hinterkopfes, Schwäche, Taubheitsgefühl, Verlust des Temperaturgefühls, Doppelbilder, undeutliche Sprache, Unsicherheit, Erbrechen, Schluckbeschwerden und Tinnitus ein klingelndes Gefühl in den Ohren.
Um tief liegende Kleinhirntonsillen zu diagnostizieren, verlassen sich die meisten Ärzte auf eine MRT-Untersuchung, eine MRT-Untersuchung des Liquorflusses oder ein CT-Myelogramm, das nach Liquorlecks sucht. Wenn die Erkrankung diagnostiziert wird, besteht das Ziel der Behandlung darin, den Liquorfluss des Gehirns zwischen dem kranialen Kompartiment und dem Spinalkompartiment wiederherzustellen.